I. KHÁI NIỆM
ADEM (Acute disseminated encephalomyelitis) là một bệnh cấp tính gây tổn thương bao myelin của hệ thần kinh trung ương, thường khởi phát đột ngột sau nhiễm trùng (đặc biệt là nhiễm virus gây phát ban ngoài da như sởi hay thủy đậu...) hoặc tiêm vắc xin ở trẻ em. Cơ chế bệnh do rối loạn tự miễn chủ yếu là dòng tế bào miễn dịch lympho T, đặc trưng của bệnh là sự xâm nhập của các tế bào lymphocytes, monocytes và các tế bào plasma qua thành mạch và gây ra khiếm khuyết ở màng myelin.
Bệnh có tần suất khoảng 0,4-0,8/100.000 dân, xảy ra chủ yếu ở trẻ em, thanh niên, người trưởng thành còn trẻ tuổi và có thể xảy ra cả ở nam và nữ với tỉ lệ tương đương.
II. TRIỆU CHỨNG
Dựa trên cơ chế bệnh sinh của ADEM, chúng ta có thể thấy biểu hiện lâm sàng chủ yếu của bệnh là tình trạng sốt (đặc biệt sau nhiễm trùng), đau đầu, khó nói, co giật, yếu liệt, mất hay tăng phản xạ gân gót, yếu liệt...(nói chung là những dấu hiệu tổn thương thần kinh trung ương nhưng không quá đặc hiệu cho bệnh ADEM mà có thể xảy ở rất nhiều bệnh lý tổn thương não khác), tổn thương dây thần kinh thị giác, các dấu hiệu của hội chứng màng não...
III. CHẨN ĐOÁN
Để chẩn đoán bệnh cần dựa vào
+ Tiền sử sau nhiễm trùng thường là nhiễm virus gây phát ban hoặc tiêm chủng ở trẻ em.
+ Lâm sàng xuất hiện đột ngột các dấu hiệu tổn thương thần kinh trung ương mà không rõ lý do.
+ Xét nghiệm dịch não tủy có phản ứng viêm như tăng bạch cầu chủ yếu là tăng lympho, protein tăng, đặc biệt nếu có dải immunoglobulin có tên Oligoclonal band thì thường là bệnh Đa xơ cứng (MS: Multiple Sclerosis), đặc điểm này giúp phân biệt ADEM với MS.
+ MRI: mờ rãnh não thất, xuất hiện các tổn thương quanh não thất hoặc hình ảnh mất bao myelin.
+ Giải phẫu bệnh: Hình ảnh tổn thương bao myelin.
Chẩn đoán phân biệt:
Vì không có tiêu chuẩn vàng nên ADEM cần chẩn đoán phân biệt với rất nhiều tình huống khác:
Abducens (VI) nerve palsyAdrenoleukodystrophy
Adrenomyeloneuropathy
Bacterial meningitis
Behçet disease
CNS vasculitis
Echinococcosis
Gliomatosis cerebri
Hashimoto's Encephalopathy
Hypersensitivity vasculitides
Leukodystrophies (hereditary)
Mitochondrial disorders
Moyamoya disease
Neuroaxonal dystrophy
Neuromyelitis optica
Paraneoplastic disorders (NMDAR encephalitis)
Posterior reversible encephalopathy syndrome
Progressive multifocal leukoencephalopathy
Subacute sclerosing panencephalitis
Toluene encephalopathyToxic subacute myelopticoneuropathy
Acute Inflammatory Demyelinating PolyradiculoneuropathyAseptic Meningitis
Bell Palsy
Brain Metastasis
Brucellosis
Cardioembolic Stroke
Cauda Equina and Conus Medullaris Syndromes
Cavernous Sinus Syndromes
Central Nervous System Complications in HIV
Cerebral Venous Thrombosis
Churg-Strauss Disease
CNS Whipple Disease
Diffuse Sclerosis
Dissection Syndromes
Glioblastoma Multiforme
Herpes Simplex Encephalitis
Inherited Metabolic Disorders
Lyme Disease
MELAS - Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, Strokelike Episodes
Multiple Sclerosis
Neurological Sequelae of Infectious Endocarditis
Neurosarcoidosis
Neurosyphilis
Otolaryngologic Manifestations of Wegener Granulomatosis
Pediatric First Seizure
Pediatric Guillain-Barre Syndrome
Pediatric Medulloblastoma
Pelizaeus-Merzbacher Disease
Polyarteritis Nodosa
Posterior Cerebral Artery Stroke
Primary CNS Lymphoma
Primary Lateral Sclerosis
Spinal Cord Infarction
Spinal Epidural Abscess
Status Epilepticus
Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
Viral Encephalitis
Viral Meningitis
IV. ĐIỀU TRỊ
1. Methylprednisolon truyền tĩnh mạch liều cao 10-30mg/ kg/ ngày max: 1g/ ngày
2. IVIG 0,4g/ kg/ ngày trong 5 ngày.
3. Thay huyết tương.
4. Cyclophosphamid.
5. Hạ thân nhiệt Hypothermia.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3152158/.
2.https://emedicine.medscape.com/article/1147044-differential.
3.https://www.webmd.com/brain/acute-disseminated-encephalomyelitis-adem#1
4.https://pmj.bmj.com/content/79/927/11
5.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3519955/
